为何觉得幼儿恶性肿瘤愈来愈多了_

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铃兰幼儿科学普及选集《幼儿良性循环肿瘤百问百答》

铃兰幼儿编撰，Toothed出版发行

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由『铃兰幼儿』慈善项目组携手66位幼儿良性循环肿瘤领域的专家，历时一年，整理编写的《幼儿良性循环肿瘤百问百答》于2021年12月正式上市啦！

本期，让他们一起来学习基础篇：知己知彼，百战不殆。

01

Q：为何幼儿良性循环肿瘤死亡率近年有激增的趋势？

A：幼儿良性循环肿瘤近年来有激增趋势，其其原因可能将有许多：我国经济水平的提高、医疗水平的发展，推动了诊疗技术水平的提高、病症分类细化和登记完整性的变化，比如说以前没有条件看病的以及没有及时确诊的新生儿，现在有条件就诊或者更容易获得确诊了；除此之外，还包括许多脆弱不利因素的变化，如母亲生育年龄的增大、环境不利因素的改变等。

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Q：幼儿为何会得良性循环肿瘤？

A：许多学生家长非常想知道什么其原因导致他们的小孩得良性循环肿瘤。幼儿良性循环肿瘤的病因目前尚无明确定论，考虑为多不利因素综合作用形成，多于很小一部分是由遗传基因不利因素导致的。

除此之外一种可能将是这些变异的基因并不源于父母，而是在胚胎发育过程中（出生前）出现的变异，这类良性循环肿瘤是不遗传基因的。

近些年来，他们愈来愈关注环境不利因素与幼儿良性循环肿瘤的相关性。

目前，与幼儿良性循环肿瘤发病相关的病原体感染方面的不利因素，相对比较有共识的是EB病原体，它可以引发幼儿某些类别的囊肿、鼻咽癌及噬红细胞综合症。噬红细胞综合症在许多病症中都可以出现，特别是在良性循环肿瘤幼儿中，如果由EB病原体引发噬血综合症，死亡率是比较高的。

放射性不利因素也是良性循环肿瘤出现的明确其原因，比如说苏联及日本出现的坠机事件。

但这并不意味着带小孩去做常规CT、磁共振检查和就有脆弱性，学生家长大可不必对这些医学检查和的辐射有疑虑。

除此之外，现在随着生活条件的好转，人们经常坐火车，坐火车的时候也有伽马射线，但这种伽马射线对于人体的免疫功能来说，并不足以成为引发良性循环肿瘤的单一其原因。

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Q：幼儿良性循环肿瘤有哪些？

A：与成年人良性循环肿瘤一样，幼儿良性循环肿瘤也分为良性循环和集体性。所幸的是，绝大多数幼儿良性循环肿瘤属于良性循环，占全部幼儿良性循环肿瘤的75%~85%，其中以各类血管瘤、淋巴管瘤最为多见。良性循环良性循环肿瘤与周围正常组织之间有一层完整的纤维性包膜，边界清晰。良性循环良性循环肿瘤一般生长缓慢，很多可以伴随人的一生，很多良性循环肿瘤甚至会逐渐增大。

当小孩长了良性循环良性循环肿瘤时，一般最初不会有明显的病症，多于在良性循环肿瘤长到一定大小不一，开始挤压周围脾脏，并影响这些脾脏的正常生理功能时，才会出现病症。

关于幼儿良性循环肿瘤的类别，大家可能将具体来说会想到尿毒症。幼儿最常用的集体性良性循环肿瘤（肺癌）的确是血液系统良性循环肿瘤，除尿毒症外，还有囊肿、朗格汉斯细胞组织细胞增生症等；其二为中枢脊髓系统良性循环肿瘤，包括血癌和脊髓良性循环肿瘤；除此之外还有许多集体性实体良性循环肿瘤，例如脊髓母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、软组织囊肿（常用的有横纹肌囊肿、epithelial囊肿、原始脊髓外胚叶良性循环肿瘤等）、生殖细胞良性循环肿瘤、骨良性循环肿瘤、视网膜母细胞瘤等。

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Q：幼儿良性循环肿瘤死亡率如何？

A：权威医学杂志《柳叶刀·良性循环神经外科》在2019年发布了首份评估幼儿和青少年肺癌的亚洲地区病症经济负担调查报告，调查报告分析称，幼儿集体性良性循环肿瘤（肺癌）是继成年人肺癌、肝癌、胃癌、结肠癌和乳腺癌之后，亚洲地区第六大肺癌经济负担。

调查报告表明，2017年亚洲地区幼儿肺癌经济负担最高的地区是亚洲和大洋洲。印度的幼儿肺癌经济负担最高，中国位居亚洲地区第二。

在美国2020年发布的关于肺癌状况的年度调查报告中表明，0~14岁幼儿的肺癌死亡率总和为每10万人16.8例。幼儿最常用的肺癌为尿毒症、脑和其他脊髓系统良性循环肿瘤以及囊肿，死亡率分别为每10万人5.2例、每10万人3.8例和每10万人1.6例。

而根据肝病的数据表明，近十年里，全国幼儿良性循环肿瘤的死亡率以平均每年2.8%的速度增加，每年有3万～4万名中国幼儿确诊集体性良性循环肿瘤。

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Q：幼儿良性循环肿瘤跟成年人良性循环肿瘤一样吗？

A：幼儿良性循环肿瘤绝不是增大版的成年人良性循环肿瘤，它们是两种截然不同的病症。

具体来说，幼儿良性循环肿瘤与成年人良性循环肿瘤在成因和常用病理类别上有较大差别，幼儿良性循环肿瘤多数是在胚胎发育过程中形成的，成年人良性循环肿瘤多数是由于机体在环境刺激下产生各种各样的基因变异不断累积而出现的。

其二，并非成年人良性循环肿瘤表面积就大，幼儿良性循环肿瘤表面积就小，由于幼儿自述不清楚，当他们发现幼儿患良性循环肿瘤的时候，良性循环肿瘤表面积可能将已经很大了。

最后，最重要的一点差别是幼儿良性循环肿瘤的总体治愈率要优于成年人良性循环肿瘤。

06

Q：幼儿良性循环肿瘤能治好吗？

A：幼儿良性循环肿瘤的整体生存率能达到80%以上，远远高于成年人良性循环肿瘤。幼儿良性循环肿瘤放疗效用更好，一方面是良性循环肿瘤特性决定了其对放疗更敏感；另一方面是幼儿身体状态好，能承受更高的放疗、放疗强度，放疗后脚感也更强。再者，学生家长愈来愈重视小孩体检，早发现、早确诊、早放疗，大大提高了放疗效用。

幼儿实体良性循环肿瘤经过规范的放疗和随访，绝大多数罹患常用良性循环肿瘤的新生儿最后都能康复，恢复学校生活，上大学，直至结婚生子。

所以，学生家长、医护人员更应该关心幼儿的长期生存质量。在制定放疗方案时应秉持的理念是：既要保证疗效好，同时也要尽量减少放疗相关毒副作用，让小孩们安全、健康地度过接下来的人生。

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Q：良性循环肿瘤的大小不一和放疗效用有关系吗？是不是越大越脆弱？

A：具体来说，幼儿良性循环肿瘤的放疗预后不是单单取决于良性循环肿瘤的大小不一，良性循环肿瘤本身的许多医学和生物学的特征也很重要，比如说良性循环肿瘤是否迁移。

医学上经常看到这样的现象：有许多良性循环肿瘤的奥皮尔河结节非常大，直径可能将达二三十公分，甚至更大，但是它没有出现远处迁移；而很多奥皮尔河的良性循环肿瘤结节可能将多于两三公分，却伴有肝脏、肺、骨骼等全身多处迁移。

如果一个良性循环肿瘤的侵袭性和出现远处迁移的能力很强，那么预后就会比较差；而许多良性循环肿瘤虽然很大，但是没有出现远处迁移，可以通过综合放疗的方式，实现奥皮尔河结节的完整切除，从而获得一个比较好的预后。从这点来说，良性循环肿瘤直径大小不一跟预后没有必然的关系。

所以幼儿良性循环肿瘤专科医生总是强调良性循环肿瘤要早发现，最好是在还没有出现迁移的时候被发现，对总体的预后一定是有帮助的。

但是，良性循环肿瘤的大小不一跟预后还是有关系的。一个可以做手术切除的大良性循环肿瘤如果有比较多的血供，回流的静脉曲张很厉害，手术过程中可能将会出现更多的出血，从而影响手术视野和进程。从这点来说，良性循环肿瘤大小不一跟预后是有关系的。

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Q：哪些不利因素会影响幼儿良性循环肿瘤的预后？

A：有三个重要不利因素影响幼儿良性循环肿瘤的预后。

第一是脆弱度的分组，一般脆弱度分组越高疗效越差。脆弱度分组包括高危、中危、低危，分组需要综合许多不利因素和指标，由专科医生来评估，与小孩的良性循环肿瘤分期、生长部位、发病年龄、性别、免疫表型、病理类别、基因变异等都有关。

近年来，幼儿尿毒症和实体良性循环肿瘤的预后愈来愈好，就是因为所有幼儿良性循环肿瘤都是按照不同脆弱度来进行放疗的，现在很多成年人良性循环肿瘤的放疗也在学习幼儿良性循环肿瘤放疗中的脆弱度分组。

第二，是否接受规范放疗是影响放疗效用的一个非常重要的不利因素。

第三，放疗反应是否敏感有效也是决定预后的一个关键不利因素。患相同的病，良性循环肿瘤分期脆弱度相同，甚至经同一位医生放疗的情况下，为何很多小孩的放疗效用就没有其他小孩好？这是因为每个人都有自己的基因表达，对药物的敏感性不同。

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Q：幼儿良性循环肿瘤会传染吗？

A：想知道幼儿良性循环肿瘤会不会传染，具体来说要了解什么是良性循环肿瘤。

良性循环肿瘤是一种机体本身的细胞的基因出现改变引发的病症，也就是说，它是由控制他们细胞功能的基因出现变化引发的，基因变异造成细胞的生长和分裂方式的改变，进而形成有别于正常细胞的良性循环肿瘤细胞。

和成年人良性循环肿瘤一样，绝大多数幼儿良性循环肿瘤被认为是基因变异导致细胞生长失控并最终形成的结果。所以说它不是由病原微生物直接导致的病症，因此不会在人群中出现传染。医学上也确实罕见良性循环肿瘤传染的现象。

10

Q：幼儿良性循环肿瘤会遗传基因吗？第一个小孩得了幼儿良性循环肿瘤，学生家长还能要二胎吗？

A：要回答良性循环肿瘤会不会遗传基因这个问题，最重要的是了解幼儿良性循环肿瘤是由什么其原因引发的。

幼儿良性循环肿瘤的病因目前尚无明确定论，考虑为多不利因素综合作用形成，多于很小一部分是由遗传基因不利因素导致的。这部分小孩出生时已带有变异和致癌的基因，这种跟遗传基因相关的基因变异叫胚系变异，意思是一个人出现良性循环肿瘤的其原因是携带了来自其父母生殖细胞的基因变异，并不是小孩在自己的生长过程中产生的基因变异，所以这是有一定遗传基因根源的基因变异。

幸运的是，权威数据表明，所有幼儿良性循环肿瘤中携带具有致病性遗传基因倾向的胚系变异比例不到10%。遗传基因性的幼儿良性循环肿瘤包括视网膜母细胞瘤、集体性外周脊髓鞘瘤、肾上腺皮质癌等。

还有一种可能将是这些变异的基因不是源于父母，而是在胚胎发育过程中（出生前）出现的变异，这类良性循环肿瘤是不遗传基因的。

幼儿良性循环肿瘤，特别是幼儿实体良性循环肿瘤，绝大多数都是胚胎源性，也就是在胚胎发育过程中形成的良性循环肿瘤。这些异常有可能将在产前B超检查和时发现，但是很多潜伏下来的少量异常细胞或者很小的异常组织，出生后随着良性循环肿瘤的增大才会被发现。

综上所述，幼儿良性循环肿瘤绝绝大多数都不是遗传基因病，绝大多数学生家长可以放心生二胎。但是如果有肺癌家族史，即几代人中有多个人患良性循环肿瘤（不一定是同一种良性循环肿瘤），如果小孩出现良性循环肿瘤就需要更加关注遗传基因不利因素，有无其他畸形。

有良性循环肿瘤家族史的或者所患的良性循环肿瘤有遗传基因倾向的，学生家长计划生二胎前可以到遗传基因咨询门诊做常规筛检。

发现良性循环肿瘤后，需要立即采取手术切除吗？幼儿良性循环肿瘤的常用方法有哪些？更多幼儿良性循环肿瘤相关问题，请点击下方小程序查看~

排版 | 应桃

校对 | 陈臻宇

部分丝友的留言

所有肺癌幼儿得到有效放疗和照顾，拥有生命尊严和身心健康，平等地融入社会。

❤ “百年之后，我曾经有过多少存款，住过什么样的房子，开过什么样的车？都不再重要。但是，如果我对一个小孩的生活起到过重要的作用，那么，这个世界也许会因此不同。”

——波士顿幼儿医院走廊上的标语